概述

淀粉样变

淀粉样变是一组蛋白质异常的疾病, 被称为淀粉样蛋白, 积累在器官或器官系统中,比如心脏, 肾脏, 神经系统或胃肠道. 淀粉样变性有不同的类型, 取决于在组织中沉积的蛋白质类型.

在美国最常见的淀粉样变性叫做原发性淀粉样变性. 原发性淀粉样, 被储存的蛋白质是抗体蛋白质的一部分,叫做轻链.

原发性淀粉样蛋白现在是可以治疗的疾病. 治疗的主要药物和治疗相关骨髓癌的药物是一样的,叫做 多发性骨髓瘤. 治疗方案包括化疗, 皮质类固醇药物, 生物制剂, 在某些情况下, 自体干细胞移植. 治疗的目标是停止器官中淀粉样蛋白的积累,并延长生命.

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幸运的是,淀粉样变性很罕见,每年每100万人中就有8人患病. 大多数患者年龄超过40岁,其中60%为男性, 尽管这种情况会影响任何人. 原因尚不清楚.

类型的淀粉样变

淀粉样变主要有三种类型:

  • 原发性淀粉样 这是起源于骨髓的浆细胞紊乱. 异常细胞产生抗体蛋白,以淀粉样蛋白的形式沉积. 它是美国最常见的淀粉样变性,每年影响2000人.

    这种情况通常用化疗来治疗,不被认为是一种癌症. 然而,它可能与 多发性骨髓瘤这是骨癌的一种. 疾病的严重程度往往取决于受累器官的数量和程度.
  • 继发性淀粉样 这种情况是由慢性感染或炎症性疾病引起的,例如 类风湿性关节炎, 家族性地中海热(一种肠道疾病), 骨髓炎(骨感染)或肠道炎症性疾病. 这种疾病中的淀粉样蛋白沉积是由一种叫做AA蛋白的蛋白质组成的. 对潜在的慢性感染或炎症性疾病的药物或外科治疗可以减缓或阻止这种类型的淀粉样蛋白的发展.
  • 家族性(或遗传性)淀粉样蛋白 这种罕见的淀粉样蛋白是唯一遗传的类型. 它几乎影响到所有种族背景的家庭. 这种类型的沉积物最常见的是由肝脏中产生的转甲状腺素蛋白组成. 这种情况是由这种蛋白质的突变引起的. 肝脏移植手术 是用来治疗这种淀粉样蛋白的.

淀粉样变性的治疗方法

加州大学旧金山分校致力于提供最先进的淀粉样变性治疗方案,并给予关怀和同情. 淀粉样变性有几种类型, 最好的治疗方法取决于病人病情的类型和严重程度. 治疗方法从抗生素等药物到干细胞或肝移植都有.

我们还致力于通过研究发现更好的淀粉样变治疗方法. 有兴趣的患者可以选择参加临床试验, 评估潜在的新疗法.

加州大学旧金山分校的健康医学专家已经审查了这些信息. 它只是出于教育目的,并不打算取代你的利来登录或其他卫生保健提供者的建议. 我们鼓励您与您的供应商讨论任何问题或关注.

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